[Translated article] Approach to the Epidemiology, Disease Management, and Current Challenges in the Management of Generalized Pustular Psoriasis Through a Survey Conducted Among Spanish Dermatologists

Generalized pustular psoriasis (GPP) is a rare and severe inflammatory skin disease characterised by recurrent or intermittent flares. Epidemiological and disease management data in Spain are limited. Our goal was to estimate the epidemiology of GPP, explore its management, and reach consensus on the current challenges faced in Spain. An electronic survey was submitted to dermatologists from the Spanish Academy of Dermatology and Venereology Psoriasis Working Group. This group is experienced in the management of GPP. It included a Delphi consensus to establish the current challenges. A total of 33 dermatologists responded to the survey. A 5-year prevalence and incidence of 13.05 and 7.01 cases per million inhabitants, respectively, were estimated. According to respondents, the most common GPP symptoms are pustules, erythema, and desquamation, while 45% of patients present > 1 annual flares. A total of 45% of respondents indicated that flares often require a length of stay between 1 and 2 weeks. In the presence of a flare, 67% of respondents often or always prescribe a non-biological systemic treatment as the first-line therapy [cyclosporine (55%); oral retinoid (30%)], and 45% a biological treatment [anti-TNFα (52%); anti-IL-17 (39%)]. The dermatologists agreed that the main challenges are to define and establish specific therapeutic goals to treat the disease including the patients’ perspective on the management of the disease. Our study describes the current situation on the management of GPP in Spain, increasing the present knowledge on the disease, and highlighting the current challenges faced at the moment. La psoriasis pustulosa generalizada (PPG) es una enfermedad rara e inflamatoria grave de la piel que cursa con brotes recurrentes o intermitentes. Los datos epidemiológicos y sobre su manejo en España son limitados. Nuestro objetivo fue estimar la epidemiologia de la PPG, explorar su manejo y consensuar los retos actuales en España. Cuestionario electrónico dirigido a los dermatólogos del Grupo de Psoriasis de la Academia Española de Dermatología y Venereología con experiencia en el manejo de la PPG, que incluía un consenso Delphi para establecer los retos actuales. Treinta y tres dermatólogos respondieron al cuestionario. Se estimó una prevalencia e incidencia a 5 años de 13,05 y 7,01 casos por millón de habitantes, respectivamente. Según los dermatólogos, los síntomas de la PPG más comunes son las pústulas, el eritema y la descamación, y el 45% de los pacientes presentan uno o más brotes anuales. El 45% indicó que es muy común que un brote requiera hospitalización y dure 1-2 semanas. Ante un brote, el 67% prescribe a menudo o siempre como primera opción un tratamiento sistémico no biológico (ciclosporina [55%]; retinoide oral [30%]) y el 45% un biológico (anti-TNFα [52%]; anti-IL-17 [39%]). Se consensuaron como principales retos la necesidad de definir y establecer objetivos terapéuticos específicos de la enfermedad e incorporar la perspectiva del paciente en el manejo de la enfermedad. Nuestro estudio describe la situación actual de la PPG en España, y amplía el conocimiento sobre la enfermedad, poniendo de manifiesto los retos actuales en su manejo.